Организация Coalition to Cure Calpain 3 (C3), занимающаяся поиском лечения кальпаинопатии, предоставила грант доктору Jaakko Sarparanta (исследователь из Research Group for Neuromuscular Diseases, возглавляемой доктором Bjarne Udd, в Folkhälsan Research Center and Department of Medical Genetics, University of Helsinki, Финляндия). В рамках проекта «CAPN3-mediated proteolytic processing of C-terminal titin and turnover of titin fragments» будет изучаться взаимосвязь между активностью кальпаина 3 и белка титина.
В чём заключается важность этого проекта для людей с КПМД 2А?
Титин (OMIM 188840) – это гигантский белок, который работает как молекулярная «пружина» для мышечных клеток. Как показали недавние исследования, кальпаин 3 (белок, ассоциированный с конечностно-поясной мышечной дистрофией 2А – одной из форм кальпаинопатии), может расщеплять титин (белок, ассоциированный с несколькими мышечными заболеваниями, в том числе с КПМД 2J – одной из форм титинопатии). Однако не известно, каково физиологическое значение этого расщепления. Также не понятна и роль фрагментов титина, образовавшихся в результате расщепления.
Доктор Сарпаранта будет изучать физиологическую роль кальпаина 3 в расщеплении титина и то, как эта дисфункция влияет на развитие мышечного заболевания.
Как утверждает Сарпаранта, взаимодействие титина и кальпаина 3 – очень интересная тема. Давно уже известно, что кальпаин 3 связывает титин в нескольких местах, но при этом до сих пор не до конца изучены функции этих многочисленных взаимодействий. Не была досконально изучена и роль титина в М-линии саркомера. Доктор Сарпаранта добавляет: «Мы полагаем, что эта функция титина влияет на регуляцию кальпаина 3 во всём мышечном волокне».
Научный директор в C3, доктор Дженнифер Леви, отмечает: «Биологическая роль кальпаина 3 до сих пор не до конца изучена. Мы рады финансировать проект доктора Сарпаранты, который поможет нам узнать, как работает кальпаин 3 в здоровых мышцах. Более глубокое понимание роли кальпаина 3 в мышцах может привести нас к открытию новых путей для разработок терапии для КПМД 2А».
Внимание
Для сайта я подбираю материалы из различных источников, которые стараюсь максимально проверить на достоверность и научную значимость. Ссылки на источники размещаю в скобках после абзацев или в конце страницы/записи. Однако приведенную информацию нельзя рассматривать как абсолютно достоверный медицинский источник. Обязательно консультируйтесь со специалистами. Англо/франкоязычные тексты перевожу я сама. Я не врач. Если Вы нашли ошибку, неточность или хотите дополнить информацию, пожалуйста, напишите мне на электронную почту lgmd.ru@yandex.ru.
При использовании материалов сайта lgmd.ru обязательно указывайте активную ссылку на источник – сайт lgmd.ru.
Добавить комментарий